「紅斑」怎麼分紅斑性狼瘡、皮肌炎？

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「紅斑」怎麼分紅斑性狼瘡、皮肌炎？

風濕病最難的，是臨床上同樣一個症狀，可能背後的原因疾病都不一樣，就像同樣的手腕關節炎，就可以是乾燥症、可以是類風濕性關節炎，也可以是紅斑性狼瘡等所造成。所以臨床上在自體免疫病這一區塊，常常都會希望可以去區分清楚，病人到底是該歸在哪一類？背後真正的疾病是哪一個？因為這會牽涉到後續的追蹤治療與評估可能都不一樣。

相對於其他疾病，風濕病比較不一樣，譬如糖尿病，超過多少的血糖就是糖尿病，可是在自體免疫病，有時候同一個症狀，輕重度或分布的臨床表現可能就有所差異，而背後所代表的疾病便可能有所不同。當面對病人的一個病徵出來時，醫師要多方考慮，還要細看病人臨床的些微差異，或者是否還有其他的表現或合併症狀。

實驗室檢查一直是風濕科很重要的輔助確認工具，這幾年實驗室檢查的進步加上對風濕病的了解，特定的自體免疫抗體被認為是診斷、評估、預後最重要的指標之一。某種特定的自體免疫抗體，不僅有助於臨床診斷，更能讓醫師清楚知道，病人可能會有哪些臨床症狀、病程，該如何去追蹤處置及衛教病人如何自我照顧，以避免疾病的風險。

風濕科的疾病特性，同一症狀可能歸屬不同疾病，而同一疾病又有多樣化的表現，因此風濕科有很多疾病歸類準則，以協助臨床診斷與溝通。像紅斑性狼瘡，美國風濕病醫學會於 1987年修定了11項分類準則，包括：

‧臉部蝴蝶斑。

‧圓盤狀皮疹。

‧光過敏。

‧口腔潰瘍。

‧關節炎。

‧漿膜炎。

‧腎臟病變。

‧神經系統病變。

‧血液系統病變。

‧血清學免疫異常。

‧抗細胞核抗體陽性。

這些分類準則有助於臨床醫師對風濕病的歸類，比如紅斑狼瘡分類準則11項符合4項，那麼有全身性紅斑狼瘡的機會就會很高；但每項都有個別定義，以避免標準寬鬆不一或非典型表現，而每一項的重要性也有差別。譬如漿膜炎的重要性就高過臉部紅斑，除非是典型的蝴蝶斑。因此臨床上如果有腎炎、抗DNA抗體、抗核抗體，雖然只有三項，因為是屬於特異性自體免疫抗體加上重要器官腎炎病變，全身性紅斑狼瘡幾乎是跑不掉。近年來隨著免疫疾病治療的進步，歸類準則也不斷修正，全身性紅斑狼瘡的歸類準則在2012年有了新版本，更強調特異性的免疫學檢查的重要性，最主要的目的是盡早可以讓醫師有診斷方向歸類疾病，可以盡早介入治療及改善預後。


風濕科最重要的確診是「自體免疫抗體」

當病人有某一個特定的自體免疫抗體，即使現在沒有臨床表現，而這個抗體很容易跟臨床的某些症狀或病變連結在一起，醫師會認為這個病人有很高的機會可能就是這個風濕病。像之前提過，就算還沒看到這個病人，可是他的抗核抗體看出來是周邊型的染色型態，意味著病人有抗DNA抗體、那麼這個病人因有抗DNA特定抗體其實就是紅斑性狼瘡。

紅斑性狼瘡的歸類準則有11項，很多項都是臨床上可看得到的，比如像臉部紅斑、關節痛或關節炎、口腔潰瘍、光敏感……當照著嚴格的定義來看，就比較不會有診斷方面的問題。但這幾個都是非特異性的臨床表現，可能也在其他疾病會有類似的表現，所以當醫師要診斷紅斑性狼瘡時，若只有這些非特異性的表現，有時候要很小心病人是不是真的紅斑性狼瘡？

例如臉上紅斑，除非是典型的蝴蝶斑，不然這紅斑需有發炎病變的表現，分布狀況也是參考項目。譬如狼瘡病人的蝴蝶斑，一定不會跨過鼻子與嘴角連線，而皮肌炎的紅斑是會跨過鼻子與嘴角連線，這是診斷上重要的區分之一。

如果病人其中一個主要的表現，比如像有漿膜炎、甚至切片是狼瘡腎炎、或者有溶血性貧血、有癲癇、或者血小板很低，這種都是較特異性的主要病變，當病人有這些臨床表現時，常常也不一定要4項，醫師就可以去區分病情應該是走向紅斑性狼瘡的病程。

資料來源：http://www.uho.com.tw/hotnews.asp