何人容易患特發性肺纖維化

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何人容易患特發性肺纖維化
                                                   「罕見病」或許並不罕見

                          
                                  長期較嚴重的乾咳是特發性肺纖維化疾病的主要症狀之一，獲得正確診斷之前，患者常常被誤診。

多數病人第一次聽說特發性肺纖維化疾病是被醫師診斷患病的時候。特發性肺纖維化病，英文名Idiopathic Pulmonary Disease，簡稱IPF，是一種罕見而病情嚴重的肺病，好萊塢電影明星、一代電影文化偶像Marlon Brando和國際著名冒險家Evel Knievel都是死於 IPF病。

IPF是一種肺間質疾病，可發生在各個年齡段，更多見於55歲以上的男性，「特發性」IDIOPATHIC意爲發病原因不明確。患者肺間質纖維化、結疤，纖維化的肺組織不能執行正常的呼吸功能，無法向血液中輸送足夠的氧氣，患者因此感到氣短、呼吸困難，最終患者可因爲肺組織結滿瘢痕，而死於呼吸衰竭和併發的心力衰竭。每年在美國有約4萬人死於IPF疾病，與乳腺癌致死人數相當。

IPF 病人多數是吸菸者

雖然被歸類到病因不明的肺間質疾病，仍有幾大風險因素被證明與IPF疾病的發病有關，吸菸即爲其中一個。

法國里昂罕見肺疾病國家參考中心教授Vincent Cottin介紹，吸菸是一個很強的與IPF相關的危險因素，超過三分之二的IPF患者曾經或正在吸菸。對出現在同一個家族中的幾位IPF患者，吸菸者是最容易患病的，換句話說，菸草是他們患IPF的最強危險因素。

除了吸菸和疾病家族史，其他與IPF發病相關疾病危險因子還包括：在工廠勞作暴露於金屬或木材粉塵、罹患胃食管返流疾病、或者慢性病毒感染，應該在生活和工作中儘量避免。

「罕見病」或許並不罕見

在美國，每年IPF新診斷病例只有大約5萬人，屬於罕見病範疇。但是實際上IPF實際病例數可能遠遠高於統計數字。

獲得正確診斷之前，IPF患者常常被誤診，一半以上的IPF患者誤診時間超過一年甚至更長時間。長期較嚴重的乾咳是IPF病的主要症狀之一，比起一般人，IPF患者對強烈的氣味、煙霧或冷熱溫度變化更敏感，從而誘發咳嗽。IPF的另一個主要症狀是逐漸加重的呼吸困難。患者還可伴有氣短、乏力、消瘦等表現。 由於症狀的相似性，IPF常常被誤診爲哮喘、慢性阻塞性肺疾病和心力衰竭等疾病。

特殊肺部囉音幫助早期診斷

IPF的早期準確的診斷並不容易，肺部聽診對早期診斷特發性肺纖維化有重要意義。病人做深慢呼吸時，醫生可在病人雙肺飛抵聽到不連續的、高調短促的爆裂音，叫做Velcro囉音，類似輕輕撕開尼龍扣的聲音，也有人將其描述為用吸管喝完飲料的聲音或者風吹塑料薄膜聲音。80%的IPF患者肺部聽診有Velcro 囉音。

Vincent Cottin教授提醒，當病人第一次因爲咳嗽、輕微的氣短或其他肺部症狀就醫時，如果聽診有Velcro囉音，這是肺間質疾病、尤其是早期IPF疾病的徵兆。

要準確診斷IPF疾病，還須使用高分辨率電腦斷層掃描（即HRCT）或肺活檢技術。
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