欠缺凝血因子 男子年出血逾30次

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欠缺凝血因子 男子年出血逾30次

沒有跌倒或創傷，身體也會自發性出血！一名43歲男子，自出生5個月大，身體就多處出現腫塊，1歲確診為重度B型血友病，平常只能用散步取代運動，但每年依然出現30次以上的自發性出血，長期造成關節受損，行動困難險變殘障，直到接受預防性注射治療，一年多來幾乎不再自發性出血。


台灣目前約有1336位血友病患者，患者容易因關節出血而出現疼痛、行動困難等症狀。圖僅為模擬畫面，非病患當事人。

全台1336名血友病患　A和B型最常見

林口長庚醫院血友病暨凝血醫學中心主治醫師張鴻表示，血友病是一種遺傳性基因缺陷的疾病，不是因血小板不足所引起，而是先天血液中缺乏「凝血因子」，影響血液的凝血功能，導致出血時間延長。此病好發於男性，類型以A型和B型最為常見。

人體的凝血因子共有13種，其中A型血友病為第8凝血因子，B型缺乏第9凝血因子。在台灣，目前約有1336位血友病患者，盛行率與西方國家差不多，在萬分之0.5至2區間。

7成出血在關節　反覆發作恐致殘

每次出血皆是對身體的傷害！輕中度血友病患者，大多是在受傷、創傷或牙科手術後發生出血；重度病友除了因碰撞和摩擦等外力導致造成關節出血之外，每個月也會無故出現1至6次的自發性出血。


張鴻醫師（中）和黃朝旭理事長（左）共同呼籲血友病友，接受預防性注射，可預防自發性出血和關節傷害。

張鴻醫師表示，血友病出血約7成集中於關節部位，特別是在膝關節、手肘和腳踝。關節反覆出血會減損關節功能，可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，功能難以恢復正常，嚴重甚至會殘障。另外，出血也可能出現在肌肉和中樞神經系統，一旦腦部自發性出血，致命性相當高。

預防自發性出血　預防性注射保健康

血友病迄今沒有完全根治的辦法，以往患者只在出血或疼痛後趕快跑醫院，補充凝血因子以幫助止血，但自從健保署在去年將成人血友病患者納入預防性治療的給付範圍後，患者可透過每周注射2至3劑凝血因子，預防自發性出血，進而預防關節和肌肉的受傷。

採用預防性注射療法，每隔2至3天就要跑醫院？張鴻醫師表示，病友只要經過良好的訓練，依規定可在每次看診時帶回家2至3劑，按時作居家注射。中華民國血友病協會理事長黃朝旭補充說明，若是出國旅遊或洽公，也可依規定申請，最多可帶回3個月的儲備劑量。

黃朝旭理事長表示，許多民眾和病友都認為血友病患者不能運動，但除了過於激烈和碰撞性運動之外，適度運動反而可保護肌肉和關節，協會就有一名熱愛健身的病友，因肌肉練得結實，得以保護和強化關節力量，出血情況獲得明顯的改善

華人健康網 記者駱慧雯／報導
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