換肝IN！治代謝性肝臟疾病新契機

kinhwa

換肝IN！治代謝性肝臟疾病新契機


肝臟移植是治療病況嚴重的肝病患者最後一線新希望，甚至 ，對於代謝性肝臟疾病患者來說，肝臟移植是治療另一種選擇，治療效果也較佳，帶來一線新曙光！1名28歲陳先生，出生後因新生兒篩選診斷為高胱胺尿症，5年多前接受大愛捐贈肝移植，成為全世界第1例因高胱胺尿症而接受換肝的病患。


多位罕見代謝性肝疾病以肝臟移植治療的病童，希藉由自身的治療經驗，鼓勵罹患相同疾病的病童家屬考慮以肝臟移植做為治療選項。（圖片提供／臺北榮總醫院）

高胱胺尿症病童如未及早治療，恐血栓併發症

陳先生會由尿液中排出大量的高胱胺酸，雖以食物及藥物控制，但陸續出現眼球水晶體脫位、韌帶脫臼、小腦血栓等症狀。臺北榮總兒童遺傳代謝科主任牛道明表示，高胱胺尿症病童會由尿液中排出大量的高胱胺酸，如未及早治療，有智能不足、骨骼畸形、眼球水晶體脫位、心臟血管疾病及血栓等併發症。

患者接受肝移植手術後，目前飲食完全正常，狀況良好。此案例已刊登於2012年國際知名期刊－兒童移植（Pediatric Transplantation），可望被國際接受肝移植成為此類疾病的治療方式。

代謝性肝臟疾病因肝臟基因缺陷，帶來沈重的負擔

臺北榮總兒童外科劉君恕主治醫師表示，代謝性肝臟疾病是因肝臟基因缺陷，造成肝臟無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素，導致許多神經、血管等系統的疾病，雖然每一種罕見疾病發生率大於10萬分之1屬於微小機率，但對病童及家屬而言，是極為沈重的負擔。


代謝性肝臟疾病是因肝臟基因缺陷，造成肝臟無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素，導致許多神經、血管等系統的疾病。（圖片提供／臺北榮總醫院）

代謝性肝臟疾病還包括：高膽固醇血症、瓜胺酸血症等

除了高胱胺尿症之外，屬於代謝性肝臟疾病還包括：高膽固醇血症，1名宋小弟從小發現同合子家族性高膽固醇血症，從12歲開始接受每星期規則性血漿置換，於96年12月即16歲時，接受大愛捐贈肝臟，同時將其取下的肝臟轉移植給1位59歲肝腫瘤病患，目前已換肝7年，不必飲食控制及吃降膽固醇藥物，血中膽固醇值正常，接受其連鎖換肝的病患目前無腫瘤復發，且血中膽固醇值在吃藥及飲食控制下，可以維持在比正常稍高的範圍。

另外，同屬於代謝性肝臟疾病也包括：瓜胺酸血症，陳先生於45歲發病，診斷為成人瓜胺酸血症第二型，經內科治療3年左右，突然重度昏迷達10天，移植團隊考慮大愛捐贈部分肝太小，以保留病患右肝，只移植左肝，新肝與病肝共存，移植後病人恢復快速。目前已換肝3年半，仍需藥物控制，但臨床症狀已有大幅進步。

治療代謝性肝臟疾病，肝臟移植是治療新選擇

成功的肝臟移植，對於其代謝性肝臟疾病患者的病情，有很大的幫助，雖然有一些孩子因為年紀小，術後的照顧比較困難，但在醫護人員和父母親的細心照顧下，已經能使先天代謝異常疾病的肝臟移植，成為這些患者可以選擇的一項治療方式。


原文網址 http://www.top1health.com/Article/132/22904        
來自群組: ♨ 秋居 ♨